Hornhauterkrankungen

Was ist die Hornhaut ?

Die Hornhaut ist das klare Fenster des Auges. Durch sie fällt das Licht ins Auge. Sie formt vor der Regenbogenhaut (Iris) und der Pupille eine klare Kuppel (s. Bild rechts und Skizze unter Aufbau des Auges). Zusammen mit der Au- genlinse bildet sie das optische System, das das Bild der Umwelt auf der Netzhaut scharf abbildet. Sozusagen das Objektiv der Photokamera: “Auge”. Dies bedeutet zum Ei- nen, daß man durch operative Veränderungen an der Horn- haut Sehfehler korrigieren kann (s. Operation von Sehfeh- lern) und zum Anderen, daß krankhafte Veränderungen in diesem Bereich das Sehen stark beeinträchtigen können. Die Hornhaut hat mehrere Schichten.

Besonders bedeutsam für die Klarheit ist die innerste Schicht (Endothel), da diese Schicht die Hornhaut entwässert und dadurch klar hält. Die Intaktheit der äußeren Schicht (Epithel) schützt vor Infektionen und sorgt in Zusammenarbeit mit einem ideal zusammengesetzten Tränenfilm (s.a. Trockenes Auge) für eine spiegel- glatte und damit optisch ideale Oberfläche.

Was ist denn, wenn die Hornhaut nicht mehr klar ist ?

Wird sie durch Krankheiten wie z.B. Entzündungen oder durch Narbenbildung nach Verletzungen weniger durchsichtig, - d.h. liegt eine Hornhauttrübung vor - ist das Sehen evtl. bis zur Blindheit eingeschränkt. Der Patient merkt, daß das Sehen milchig und nicht klar ist. Bei einer Hornhautschwellung, dem Hornhautödem kommt es auch zu starker Blendempfindlichkeit. In Frühstadien helfen evtl. entquellende Augentropfen bzw. wenn möglich eine Behandlung der vorliegenden Krankheit. Ist die Trübung dauerhaft, kann sie durch kreis- rundes Herausschneiden und Einsetzen der Hornhaut eines Toten, der sogenannten Hornhaut- transplantation (= Hornhautverpflanzung = Keratoplastik) ersetzt werden. Im unteren Bild sehen Sie eine solche eingenähte Hornhaut. In einem geringen Prozentsatz wird diese Hornhaut vom Körper als fremd erkannt und abgestoßen, dann muß eine erneute Hornhautverpflanzung stattfinden, denn das Ergebnis einer Abstoßung ist eine erneute Eintrübung der Hornhaut.

Bei Hornhautverpflanzungen müssen zur Nachbe- handung übrigens nur Augentropfen genommen wer- den. Dies ist ein erfreulicher Unterschied zu anderen Organverpflanzungen, bei denen lebenslang recht nebenwirkungsreiche Medikamente (Zytostatika) verwendet werden müssen. Es ist daher auch die häufigste Organtransplantation in Deutschland. Jährlich werden bei uns 5.000-6.000 Hornhäute verpflanzt aber 10.000 Patienten warten auf eine Hornhaut. Leider gibt es zu wenige, die sich zur Spende bereit erklären, so daß in der Regel eine Wartezeit bis zur Hornhautverpflanzung besteht. Dies ist einer der Gründe, warum 1500 bis 2000 Hornhäute pro Jahr aus dem Ausland (meist USA) zugekauft werden.

Zum Thema Organverpflanzung generell muß man leider aber auch sagen, daß häufig organisatorische Gründe die Nutzung von Organen verhindern. Denn einerseits hat angeblich 25% der Bevölkerung einen Or- ganspenderausweis aber es konnten im Jahre 2009 z.B. nur 2772 Nieren in Deutschland verpflanzt werden und 8000 Patienten warten 4-8 Jahre auf eine Spenderniere. Durch neuere EU-Regelungen konnten in der ersten Hälfte 2010 in Deutschland z.B. 1600 Transplantate nicht verwendet werden.

Je nach Dringlichkeit (Schmerzen z.B.) und auch regional unterschiedlich beträgt die Wartezeit auf einer Spenderhornhaut im günstigsten Fall 1-2 Monate und in der Regel 6 Monate. Leider schwankt die Abstoßungsrate (die Hornhaut trübt wieder ein, weil der Körper sie als fremd empfindet) zwischen 18 Prozent bei normalen und 75% bei Hochrisikopatienten. Bei Abstoßungsneigung muß eine “typisierte Hornhaut” (Labortest auf Verträglichkeit) eingepflanzt werden. Dies bedeutet dann, daß es 6 bis 12 Monate dauert, bis die passende Hornhaut gefunden ist.

Derzeit laufen erste Versuche mit einer künstlichen Hornhaut (Keratoprothese). Rechts im Bild, die erste in Deutschland im- plantierte Prothese dieser Art. Dies ist jedoch für die generelle Anwendung noch Zukunftsmusik. Gesammelt, gelagert und auf- bereitet werden diese Hornhäute in sogenannten Hornhaut- banken. Davon gibt es 21 in Deutschland, die meist an Universitätskliniken beheimatet sind. Während das komplette Herausschneiden der Hornhaut im Zentrum bisher die einzige Methode der Hornhautverpflanzung war, die sogenannte “per- forierende Keratoplastik”, wird seit einiger Zeit in ausge- wählten Fällen auch eine Entfernung nur bestimmter Schichten der Hornhaut, die sogenannte “lamelläre Keratoplastik” durchgeführt. Technisch deutlich schwieriger, bleiben so - bei Erkrankung von einzelnen Schichten der Hornhaut - noch intakte Teile der Hornhaut erhalten.

Ist nur die oberste Schicht verändert, braucht keine Verpflanzung vorgenommen zu werden, sondern diese wird einfach mit dem Laser (Phototherapeutische Keratektomie = PTK) oder mechanisch abgetragen und die Wunde heilt wieder zu (s.a. z.B. unter Druckschmerzen am Auge: Hornhauterosionen). .Die Entscheidung welches Verfahren jeweils am erfolgversprechendsten ist und die technisch routinierte Durchführung, erfordert einen in der Hornhautchirurgie erfahrenen Spezialisten und eine entsprechende Geräteausstattung, denn die schichtweisen Entfernungen sind in der Regel nur mit Lasertechnologie optimal umzusetzen.

Informationen zur Hornhautverpflanzung im Internet:

finden Sie z.B. unter www.kornea.org und www.hornhautbank-muenchen.de/normal/main.html

Was sind die Ursachen von Trübungen der Hornhaut ?

Als häufigste Ursachen einer Hornhautrübung unterscheidet man:

Hornhautdegenerationen (Hornhautveränderungen im Alter oder nach Verletzung oder Erkrankung)
Hornhautdystrophien (angeborene “Fehlkonstruktionen” der Hornhaut)
Entzündungen der Hornhaut (Keratitis) selbst, wie z.B. durch Herpes (s. unten auf der Seite und unter Rotes Auge) oder andere Viren bzw. Bakterien, sowie als Folgeerscheinung im Rahmen von Entzündungen des äußeren Auges (s. Bindehauterkrankungen).
Verletzungen z.B. durch spitze Gegenstände (vergleiche Notfälle und Druckschmerzen am Auge).

Was versteht man unter Hornhautdegeneration ?

Dies sind nicht angeborenen Veränderungen der Hornhaut im Alter, bzw. nach Hornhauterkrankungen oder -verletzungen, durch die die Hornhaut ihre klare Struktur verliert. Ein Beispiel ist die Bandkeratopathie, bei der es zu bandförmigen Kalkeinlagerungen in der Hornhautoberfläche kommt. Ursache sind langwährende Augenerkrankungen und bestimmte Allgemeinerkrankungen. Das Kalk ist durch Abschaben oder mittels Laser entfernbar. Eine gar nicht mal so seltene Veränderung, die den Betroffenen Sorgen bereitet und deren

und deren Bezeichnung sie als unzutref- fend empfinden, ist der “Greisenring” auch “Arcus senilis” oder Gerontoxon ge- nannt (links im Bild). Es handelt sich hier um eine harmlose nicht krankhafte Verän- derung ohne große Aussagekraft. Sozu- sagen nur ein dekoratives Problem.Hier lagert sich aus unerfindlichen Gründen Fett (ein weiterer Name lautet daher “Ar- cus lipoides cornae”) in die Randbereiche der Hornhaut ein. So entsteht ein bis zu 3mm breiter gelbweisser Ring. Man kann es nicht ändern oder aufhalten und die Ursache ist unklar.

Es passiert bei Manchen einfach. Tritt dieser Ring im jüngeren oder mittleren Alter bereits auf (Arcus juvenilis oder präsenilis) liegt meist ein erhöhter Cholesterinspiegel im Blut vor. Häufig sind auch sogenannte Rand- degenerationen, bei denen sich die Hornhaut im äußeren Bereich einfach verdünnt. Dies verläuft meist be- schwerdefrei.

Was versteht man unter Hornhautdystrophien ?

Dies sind angeborene Veränderungen, die nach einem bestimmten Schema (meist autosomal-dominant) vererbt werden . Man unterscheidet sie nach der Hauptschicht in der Hornhaut in der sie auftreten.

Ein häufiges Beispiel ist die sogenannte bröckelige Dystrophie mitten in der Hornhaut (im Stroma). Viele kleine weißliche punkt- und strichförmige Trübungen beeinträchtigen das Sehvermögen. Ursache ist ein De- fekt im Chromosom 5. Zur Entfernung kann man eine PTK (s.o.) durchführen wenn ein mehr oberflächlicher Befall vorliegt. Wenn die Veränderungen auch tiefer in der Hornhaut sitzen kann nur eine Hornhautverpflan- zung helfen. Allerdings kann die Veränderung in der neuen Hornhaut erneut auftreten !

Die sogenannte Fuchs-Endotheldystrophie ist auch vererbt. Es kommt zu einer zunehmende Wasserein- lagerung (Ödem) der Hornhaut, weil die Innenschicht der Hornhaut (Endothelzellen) nicht mehr genug Flüssig- keit herauspumpt. Folge ist eine milchige Trübung der Hornhaut. Der Befund bessert sich im Tagesverlauf durch Austrocknung. Manche empfehlen einen Fön zur Austrocknung. Augendrucksenkung hilft manchmal. Ist die Sehbeeinträchtigung zu stark, hilft ein Austauch der Innenschicht oder der ganzen Hornhautdicke (lamel- läre endotheliale oder perforierende Keratoplastik).

Bei der Cornea guttata ist die Innenschicht (Endothel) aufgrund einer vererbten Erkrankung der Endothel- zellen wie gehämmertes Metall aussehend und nicht mehr ganz glatt. Dies führt zu einer Seheinschränkung.

Was versteht man unter formverändernden Hornhautdystrophien ?

Im Gegensatz zur erworbenen Hornhautverkrümmung (Astigmatismus) durch Narben nach Verletzungen, ist die weitverbreitete gleichbleibende Hornhautverkrümmung bereits angeboren und in der Regel vererbt. Die Hornhaut ist hier nicht kugelrund, sonder leicht oval verformt und dies muß durch Sehhilfen ausgeglichen werden.

Beim Keratokonus liegt eine fortschreitende unregelmäßige bis kegelförmige Verformung der Hornhaut vor (siehe Bild rechts mit oben noch regelrechter Hornhaut beim Blick von der Seite und unten vorgewölbter Hornhaut. Bild entnommen dem Bildarchiv des Berufsverbandes der Augenärzte). Die Er- krankung beginnt meist in der Pubertät an und geht bis ca. zum 40. Lebensjahr um dann zu stagnieren. Häufig ist sie mit an- deren Allgemeinkrankheiten (z.B. Atopie, eine ausgeprägte Allergieneigung vor allem im Hautbereich) vergesellschaftet, kann aber auch vererbt sein. Die Verformung ist nur in der Anfangsphase durch Brillen ausgleichbar ist und bald können lediglich harte Kontaktlinsen eine Sehverbesserung bewirken. Typisch sind in der Anfangsphase Sehverschlechterungen durch schnelle Änderungen der Brillenstärke sowie Sehprobleme (Augenschmerzen bei konzentrierter Arbeit) durch die Schwierigkeit des Auges trotz der “welligen” Hornhaut scharf zu stellen. In späten Stadien kann es jedoch zu einer Horn- hauttrübung kommen, die manchmal durch entquellende Augen- tropfen linderbar ist aber letztendlich eine Hornhautchirurgie unumgänglich macht. 20% der vom Keratokonus Betroffenen benötigt im weiteren Lebensverlauf eine Keratoplastik. Je nach Befund kommt hier eine durchgreifende oder schichtweise (tiefe lamellierende Keratoplastik = DALK) Hornhautverpflanzung in Frage. Ein neueres Verfahren ist auch die sogenannte Kolla- genvernetzung (Kollagen-Crosslinking) zur Stabilisierung der Hornhaut. Hierbei wird die Instabilität der Hornhaut, die zu der

fortschreitenden “Ausbeulung” führt, gebremst, indem die elastischen Kollagenfasern nach Gabe be- stimmter Tropfen (Riboflavin) und Bestrahlung mit UV-A-Licht zusätzlich “verschweißt” werden. Wenn dies in den Anfangsstadien erfolgt, soll eine weitere Verschlechterung verhindert werden. Die Sehverbesserung hält sich in Grenzen, daher sind Spätstadien (wenn die Kontaktlinse schon nicht mehr hält) nicht so geeignet. Dies ist jedoch noch kein Standardverfahren und auch ernste Komplikationen sind vorgekommen. Weiterhin gehört es nicht zum Leistungskatalog der Krankenkassen und muß daher selbst bezahlt werden.

Angewandt werden kann dieses Verfahren auch bei einer Keratektasie. Hier beult sich die Hornhaut örtlich aus, weil sie viel zu dünn ist. Dies kann eine Komplikation beim Hornhautlasern (LASIK) sein. Unterschieden werden muß die Keratektasie vom angeborenen Keratoglobus, bei der die Ausdünnung die ganze Hornhaut betrifft.

Eine weitere Therapiemethode für einen Keratokonus bei dem bei noch klarer und nicht zu dünner Hornhaut eines jüngeren Patienten schon eine deutliche Sehverschlechterung aufgetreten ist, ist die Einpflanzung von keinen Kunststoffringen (korneale Ringsegmente) in die Hornhaut. Hierdurch wird die Hornhaut so verformt, daß ein besseres Sehen möglich ist. Ändern sich die Verhältnisse, so daß dieser Effekt nicht mehr positiv wirkt, können sie Kunststoffringe quasi folgenlos wieder entfernt werden.

Eine sehr gute private Homepage (www.keralens.de) befaßt sich mit dem Keratokonus und Kontaktlin- sen. Hier finden sich auch weitere Links.

Was für Entzündungen der Hornhaut gibt es und was sind die Folgen ?

Eine Entzündung der Hornhaut wird mit dem Fachausdruck Keratitis gennant. Sie kann durch Bakterien, Pil- ze und Viren hervorgerufen werden. Je nach Aggressivität des Erregers kann die Oberfläche aufbrechen und es entsteht ein Geschwür (Hornhautulcus). Folge des Geschwürs ist entweder eine Narbe nach Abheilung oder die Eröffnung des Auges, wenn die Hornhaut komplett durchwandert wird (Hornhautperforation). Dann ist das Auge häufig nicht mehr zu retten. Aufgrund dieser Gefahren ist eine Keratitis regelmäßig zu überwachen und intensiv zu behandeln. Meist reichen hierfür Augentropfen und -Salben. Besonders gefähr- det für eine Keratitis sind Patienten mit örtlich oder generell herabgesetztem Immunsystem, nach längerer Gabe von örtlichen Kortisonpräparaten, Kontaktlinsenträger (die Hälfte der durch Bakterien bedingten Hornhautinfektionen treten im Zusammenhang mit Kontaktlinsen auf !) oder bei anderweitig beschädigter Hornhautoberfläche.

Eine häufige Entzündungsursache der Augenoberfläche ist das Herpesvirus. Leider verläuft die Herpesin- fektion der Hornhaut häufig - abgesehen von der Rötung der Bindehaut - mit relativ geringen Beschwerden und erst im fortgeschrittenen Stadium, mit nicht mehr wieder gut zu machenden Seheinschränkungen, kommt der Patient zum Augenarzt. Die Behandlung des Hornhautherpes ist leider immer sehr langwierig und erfor- dert viel Geduld vom Patienten, da häufig kontrolliert werden muß. Näheres siehe unter Auge und Herpes.

Einige Bindehauterkrankungen greifen auf die Hornhaut über. Sind Hornhaut und Bindehaut entzündet spricht man von Keratokonjunktivitis. Typisch ist das z.B. bei bestimmten Allergien (Keratokonjunktivitis vernalis) aber auch beim trockenen Auge (Keratokonjunktivitis sicca).

Entzündungen der Hornhaut können auch durch Chemikalien, Bestrahlungen oder UV-Licht auftreten. Keine richtige Erkrankung, sondern mehr ein vorübergehender Schaden der Hornhaut, ist die “Schneeblindheit” oder “Verblitzung”. Hier tritt durch intensive UV-Strahlung beim Schweißen (“Schweißbrand”) oder durch Reflektion der Sonne in einer hellen Schneelandschaft eine Entzündung der Hornhautoberfläche auf, die spontan wieder abheilt (s.a. unter Druckschmerzen am Auge). Wochen bis Monate nach einer Strahlenbe- handlung zur Krebstherapie kann eine Strahlenkeratitis auftreten, wenn die Augen im Bestrahlungsbereich lagen.

Wie beinträchtigen Verletzungen die Hornhaut ?

Verletzungen, die tiefer als die oberflächliche Schicht der Hornhaut (Epithel) gehen, ziehen immer Narben nach sich. Da Hornhautnarben weißlich trübe sind, schränken sie das Sehvermögen ein. Ist die Narben- bildung kräftiger wird die Hornhaut verformt und es entsteht eine Hornhautverkrümmung, die das Sehen noch weiter einschränkt.

Verletzungen, die nur zur Ablederung der Oberflächenschicht (Hornhauterosion = Erosio cornae) führen, können narbenfrei nach 2-3 Tagen wieder verheilen. Die ursprünglich starken Schmerzen sind dann wieder weg. Wächst die oberflächliche Schicht jedoch nicht wieder richtig fest, kann es zu wiederkehrenden Schmerzen durch ein offenes Hornhautepithel kommen. Näheres zur Hornhauterosion und zu den rezidivier- enden Erosiones unter Druckschmerzen und Auge.

(Stand 20.11.2011)